به گزارش خبرنگار ایمنا، هموفیلی یک بیماری ژنتیکی است که در اثر آن، اختلالاتی در پروتئین‌های انعقادی خون به وجود می‌آید و تنها با یک زخم کوچک، مشکلات بسیاری را برای افراد مبتلا به این بیماری به دنبال دارد.
براساس اعلام میرولایت‌الدین هاشمی، مدیرعامل کانون هموفیلی ایران به خبرنگار ایمنا و با استناد به آماری که وزارت بهداشت ایران اعلام کرده است، میزان شیوع بیماری هموفیلی در ایران با توجه به ازدواج‌های فامیلی و خانوادگی، یک به ۱۰۰ یعنی ۱۰ برابر بیشتر از آماری است که در جهان اعلام شده و براساس آن باید میزان مبتلایان به اختلالات انعقادی و هموفیلی در ایران حدود ۸۵۰ هزار نفر باشد.
همچنین به گفته رئیس مرکز مدیریت پیوند و درمان بیماری‌های وزارت بهداشت، جمعیت بیماران مبتلا به اختلالات خونریزی‌دهنده ثبت شده در سامانه هموفیلی معاونت درمان حدود ۱۳ هزار نفر است که حدود ۱۱ هزار بیمار، گیرنده مستمر خدمات هستند و مابقی از انواع خفیف این بیماری بوده و تنها در موارد خاص مانند جراحی یا تصادفات به توجه درمانی نیاز دارند.
به نظر می‌رسد که با توجه به ژنتیکی بودن این بیماری، یکی از مهم‌ترین علل افزایش آمار هموفیلی ازدواج‌های فامیلی و به ارث رسیدن آن از پدر و مادر به فرزندان باشد. در همین رابطه، مشاوره‌های ژنتیکی پیش از ازدواج می‌تواند برای جلوگیری از این بیماری مهم و مؤثر باشد. لازم است بدانیم تا به امروز برای این بیماری درمان قطعی و مشخصی وجود ندارد و تنها با تزریق فاکتورهای انعقادی می‌توان آن را کنترل کرد.
اگرچه تمام افرادی که ابتلای آن‌ها به بیماری هموفیلی تشخیص داده شود و آزمایش‌هایشان مورد تأیید قرار گیرد، تحت پوشش بیمه بیماری خاص قرار می‌گیرند و داروهای تخصصی به صورت رایگان در اختیار آن‌ها قرار خواهد گرفت، همچنین احتمال دارد که این افراد مانند دیگر شهروندان جامعه نتوانند در شغل‌های مختلف فعالیت کنند، برای عمل‌های جراحی دچار مشکل می‌شوند و بانوان مبتلا برای بارداری و زایمان، با محدودیت‌هایی روبه‌رو خواهند بود و بهترین اقدام برای حل این مسئله توجه به بُعد ژنتیکی آن و جلوگیری از انتقال بیماری به فرزندان است.
هموفیلی نوع A شایع‌ترین نوع این بیماری است
حسین اعتصامی، پزشک عمومی در گفت‌وگو با خبرنگار ایمنا، درباره این بیماری اظهار کرد: هموفیلی دو نوع A و B دارد که آن موردی که شایع‌تر و معروف‌تر است و مردم آن را می‌شناسند، هموفیلی A است.
وی درباره خونریزی‌های غیرعادی بیماران مبتلا به هموفیلی، افزود: هموفیلی نوعی اختلال در سیستم انعقاد است و موجب می‌شود که فرد خونریزی‌های غیرعادی و مشکل در انعقاد خون داشته باشد.
این پزشک با اشاره به انواع بیماری هموفیلی، ادامه داد: هموفیلی A کمبود فاکتور هشت انعقادی و نوع B، کمبود فاکتور ۹ انعقادی است که این دو بیماری وابسته به ژنتیک بوده و این ژنتیک ممکن است از پدر و مادر منتقل شده باشد یا یک جهش ژنتیکی جدید باشد.
شیوع بیشتر هموفیلی در مردان
وی اضافه کرد: هموفیلی A که شیوع بیشتری دارد، بین زنان کمتر شایع است و به‌واسطه نوع ژنتیک انتقال آن بین مردان شایع‌تر است.
اعتصامی با بیان اینکه براساس میزان فاکتور انعقادی در خون، بیماران مبتلا به هموفیلی به سه دسته خفیف، متوسط و شدید تقسیم می‌شوند، خاطرنشان کرد: بر همین اساس علائم بیماری متفاوت خواهد بود.
وی درباره علائم بیماران هموفیلی که در فاز شدید این بیماری هستند، ادامه داد: افرادی که به نوع شدید بیماری مبتلا هستند، خونریزی شدیدتری دارند، بیماری زودتر مشخص می‌شود، با یک اتفاق ساده و زخم کوچک یا ضربه خونریزی وسیع و گسترده و تهدیدکننده حیات خواهند داشت.
این پزشک درباره اهمیت تشخیص این بیماری، تصریح کرد: به‌طورمعمول، تشخیص اولیه بر این اساس است که برای فرد خونریزی وسیع و غیرقابل توجیهی پیش می‌آید و خونریزی قطع نخواهد شد، چراکه فاکتورهای لازم برای انعقاد خون در این بیماران وجود ندارد یا میزان آن کافی نیست.
وی با بیان اینکه در نوع متوسط و خفیف دفعات خونریزی و شدت آن کمتر و فواصل خونریزی‌ها بیشتر است، اظهار کرد: با توجه به اینکه فرد چه میزان خونریزی دارد، زمان تشخیص بیماری نیز متفاوت خواهد بود.
لزوم تزریق فاکتور هشت به بیماران در تمام طول زندگی
اعتصامی با اشاره به اینکه در نوع شدید بیماری هموفیلی ممکن است بیماری در زمان نوزادی نیز تشخیص داده شود، اضافه کرد: براساس شدت بیماری، فرد باید فاکتور هشت تزریق کند، نیاز است که به صورت مرتب در تمام طول زندگی با فاصله‌های حدود ۱۰ روزه به مراکز درمانی مراجعه و فاکتور هشت تزریق کنند.
وی درباره میزان تزریق فاکتور هشت به بیماران مبتلا به هموفیلی، ادامه داد: اینکه فاصله تزریق فاکتور هشت چه میزان باشد، به سطح فاکتور، شدت و فاصله خونریزی و عامل‌های تخصصی دیگری بستگی دارد.
اعتصامی با اشاره به علت بروز این بیماری، خاطرنشان کرد: در برخی افراد این بیماری با جهش ژنتیکی به وجود می‌آید، در این صورت نمی‌توان کاری انجام داد اما در موردی که از پدر و مادر منتقل می‌شود، مهم است که قبل از ازدواج برای این بیماری و بیماری‌های دیگر، مشاوره ژنتیک دریافت کنند تا اگر احتمال ابتلاء به این بیماری وجود داشت، قبل از ازدواج یا حین بارداری اقدامات لازم انجام شود.
وی با بیان اینکه بیماری هموفیلی درمانی ندارد، تصریح کرد: افراد مبتلا به این بیماری همواره نگران خونریزی هستند و زندگی دشواری دارند، البته در گذشته افراد پلاسما تزریق می‌کردند و این کار فرایند سختی داشت اما پس از تولید و ساخت فاکتور هشت، بیماران مبتلا به هموفیلی این فاکتور را دریافت می‌کنند و تا حدودی از مشکلات آن‌ها کاسته شده است.
این پزشک با بیان اینکه افراد مبتلا در تمام طول عمر خود باید فاکتور هشت دریافت کنند، اظهار کرد: در مسافرت یا شرایطی که فاکتور هشت در دسترس نباشد، این افراد باید پلاسما یا خون تزریق کنند؛ در گذشته که علم تشخیص به بیماری‌هایی نظیر ایدز و هپاتیت نرسیده بود، افراد بر اثر تزریق خون‌های مداوم دچار بیماری‌هایی می‌شدند. به‌طورمعمول درمان بیماران مبتلا به هموفیلی تحت پوشش کامل بیمه است، اما این بیماران از نظر سایر موارد مشکلاتی دارند که شرایط زندگی را برای آن‌ها دشوار می‌کند.
نظر شما