افراد مبتلا به هموفیلی می‌توانند امید به زندگی طبیعی داشته باشند/ همه چیز درباره هموفیلی

به گزارش خبرگزاری ایمنا، هموفیلی نوعی اختلال خونریزی وراثتی و از دسته بیماری‌های ژنتیکی است که علائم آن اغلب با خونریزی‌های بیرونی و داخلی همراه است، خونریزی‌های بیرونی شامل جراحاتی مانند بریدگی‌، ضربه و خونریزی ناشی از دندانپزشکی است که فرد خونریزی طولانی‌تری نسبت به شخص عادی دارد و خونریزی‌های داخلی نیز مانند خونریزی مفصلی، مغزی و خونریزی دستگاه گوارش است.

سایر علائم هموفیلی عبارتند از کبودی غیرمعمول و سریع پوست، تورم و درد در مفاصل، خونریزی ناشی از مصدومیت‌های خفیف و توقف نیافتن خونریزی با استفاده از روش‌های معمول مانند فشار دادن و قرار دادن یخ؛ این بیماری به دلیل کمبود یا نقص یکی از عوامل انعقادی خون به نام فاکتور انعقادی، در بدن ایجاد می‌شود و در صورت مشاهده نشانه‌های هموفیلی باید به پزشک متخصص مراجعه کنید چراکه تشخیص صحیح و مداوای مناسب می‌تواند زندگی فرد را بهبود بخشیده و عوارض جدی ناشی از خونریزی را کاهش دهد.

علائم هموفیلی شدید / طول عمر بیماران مبتلا به هموفیلی چقدر است؟

هموفیلی شدید به دلیل کمبود شدید فاکتور انعقادی، با خطر خونریزی شدید همراه است و حتی جان بیمار را به خطر می‌اندازد، به‌گونه‌ای که افراد مبتلا به هموفیلی شدید ممکن است در مواقعی که خونریزی رخ می‌دهد، نتوانند به طور معمول لخته‌پذیری خون را تجربه کنند و همین منجر به خطرات جدی برایشان خواهد شد.

لازم است بدانیم، خطرناک‌ترین نوع خونریزی در هموفیلی شدید خونریزی مغزی است؛ خونریزی در مغز می‌تواند منجر به عوارض جدی مانند سکته مغزی، کاهش هوشیاری، تشنج و حتی مرگ ناشی از ایجاد فشار بر مغز و خونریزی شدید در مفاصل، دستگاه گوارش، دستگاه ادراری و سایر اعضا نیز می‌تواند به مشکلات جدی و خطرناک منجر شود.

به طور کلی، هموفیلی شدید یک بیماری جدی است که نیازمند مراقبت و درمان مناسب است. در حال حاضر، با توسعه تکنولوژی و پیشرفت در درمان هموفیلی، افراد مبتلا به نوع شدید می‌توانند زندگی به نسبت طبیعی و فعالی داشته باشند، اما نیاز به مراقبت دائمی و درمان منظم دارند، همچنین طول عمر بیماران هموفیلی در صورت درمان مناسب نزدیک به حالت نرمال است.

امید به زندگی بیماران هموفیلی با درمان‌های مدرن به طور قابل توجهی بهبود یافته است، با دسترسی منظم به درمان جایگزین فاکتور انعقادی و مراقبت جامع، افراد مبتلا به هموفیلی می‌توانند امید به زندگی طبیعی داشته باشند، اگرچه این بیماری می‌تواند بر اساس شدت اختلال، دسترسی به درمان و مدیریت عوارض متفاوت باشد.

مدیریت علائم هموفیلی و پیشگیری از عوارض جدی مرتبط با بیماری

مدیریت و درمان هموفیلی برای کنترل خونریزی و پیشگیری از عوارض جدی مرتبط با بیماری استفاده می‌شود و در حالت کلی، درمان هموفیلی شامل دو رویکرد اصلی مراقبت‌های پیشگیرانه و درمان خونریزی است؛ آموزش خانواده در مورد بیماری هموفیلی و مراقبت‌های پیشگیرانه شامل جلوگیری از ضربه و صدمات، مراقبت‌های دندانی، مدیریت خونریزی و مصرف داروهای خاص، انجام واکسیناسیون منظم در برابر بیماری‌هایی که ممکن است باعث خونریزی شود و تزریق منظم فاکتورهای خون اصلاح شده، از مهم‌ترین مراقبت‌های پیشگیرانه این بیماری است.

تزریق فاکتورهای خون اصلاح شده برای کنترل خونریزی، استفاده از بعضی داروها همچون داروهای ضد فیبرینولیتیک و اسید آمینه‌ها، همچنین تزریق فاکتورهای خون اصلاح شده به صورت دوره‌ای یا مداوم، تزریق فاکتورهای خون درمانی جدیدتر یا حتی تزریق پلاسما تازه یا پلاسما پرفشار به صلاحدید پزشک متخصص از نمونه راهکارهای مؤثر درمان خونریزی برای افراد مبتلا به بیماری هموفیلی است.

آیا بیماری هموفیلی درمان دارد؟ / ‏‬ بهترین راه درمان هموفیلی چیست؟

درمان هموفیلی یک موضوع پیچیده است، چرا که بیماری هموفیلی خود یک اختلال پیچیده است و مراقبت‌های پزشکی باکیفیت خوب توسط پزشکان و پرستارانی که اطلاعات زیادی در مورد این اختلال دارند، می‌تواند به افراد مبتلا به هموفیلی کمک کند تا از بعضی مشکلات جدی جلوگیری کنند.

چندین نوع مختلف فاکتورهای انعقادی با انواع مختلف هموفیلی در ارتباط هستند و درمان هموفیلی شدید شامل جایگزینی فاکتورهای انعقادی خاصی که بدن نیاز دارد می‌شود؛ بیماران، فاکتورهای انعقادی را از طریق تزریق یا به‌صورت داخل وریدی دریافت خواهند کرد، این روش درمانی جایگزین را می‌توان برای مقابله با خونریزی در حال پیشرفت به کار برد.

برخی از افراد، درمان مداوم جایگزینی فاکتورهای انعقادی را دریافت خواهند کرد، فاکتورهای انعقادی برای درمان جایگزینی می‌توانند از خون انسان مشتق شده باشند یا می‌توان آن‌ها را به‌طور مصنوعی در آزمایشگاه تولید کرد، فاکتورهای انعقادی مصنوعی، فاکتورهای انعقادی نوترکیب نامیده می‌شوند، همچنین ژن‌درمانی هموفیلی در آینده ممکن است در دسترس باشد. سایر درمان‌ها ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• دسموپرسین (DDAVP): این هورمون در هموفیلی خفیف، بدن را به آزادسازی فاکتورهای انعقادی تحریک می‌کند، دسموپرسین را می‌توان به‌آرامی در ورید تزریق کرد یا به شکل اسپری بینی استفاده نمود.
• الیاف فیبرین: برای تحریک تشکیل و توسعه‌ی لخته‌ی خون و بهبود زخم، این داروها را می‌توان به‌طور مستقیم به محل زخم‌ها اعمال کرد.
• فیزیوتراپی: اگر خونریزی داخلی باعث آسیب مفاصل شده باشد، فیزیوتراپی می‌تواند به کاهش علائم و نشانه‌ها کمک کند، علاوه بر آن اگر خونریزی داخلی موجب آسیب جدی شود، ممکن است جراحی لازم شود.
• کمک‌های اولیه برای بریدگی‌های جزئی: با استفاده از فشار و پانسمان خونریزی را کنترل کنید، برای مناطق کوچک خونریزی کننده زیر پوست، از بسته‌ی یخ استفاده کنید، همچنین یخ می‌تواند برای کاهش سرعت خونریزی جزئی در دهان نیز استفاده شود.

بهترین راه برای درمان هموفیلی، جایگزینی فاکتور لخته شدن خون از دست رفته است تا خون بتواند به درستی لخته شود، این کار به طور معمول با تزریق برخی داروها به نام کنسانتره فاکتور لخته شدن در رگ فرد مبتلا به بیماری هموفیلی انجام می‌شود؛ پزشکان بعد از آزمایش تشخیص هموفیلی محصولات درمانی را برای مراقبت اپیزودیک یا مراقبت‌های پیشگیرانه تجویز می‌کنند، مراقبت اپیزودیک برای توقف دوره‌های خونریزی بیمار و مراقبت‌های پیشگیرانه برای جلوگیری از وقوع دوره‌های خونریزی استفاده می‌شوند.

امروزه، این امکان برای افراد مبتلا به هموفیلی و خانواده‌های مبتلایان وجود دارد که یاد بگیرند چگونه محصولات درمانی فاکتور انعقادی خود را در خانه مصرف کنند، ارائه محصولات درمان فاکتور در خانه به این معنی است که می‌توان خونریزی را سریع‌تر درمان کرد و در نتیجه خونریزی جدی، کمتر و عوارض جانبی نیز به همین میزان کمتر خواهد بود.

درمان خانگی هموفیلی / ‏‬ درمان بیماری از منظر طب سنتی

برای جلوگیری از خونریزی بیش از حد و محافظت از مفاصل انجام می‌توان ورزش منظم، رعایت بهداشت مناسب دهان و دندان و حفاظت از کودکان در برابر آسیب‌هایی که می‌تواند باعث خونریزی شود را انجام داد، چراکه فعالیت‌هایی همچون شنا، دوچرخه‌سواری و پیاده‌روی می‌توانند باعث تقویت عضلات و محافظت از مفاصل افراد مبتلا به هموفیلی شوند، البته باید توجه داشت که ورزش‌هایی مانند فوتبال، هاکی یا کشتی برای افراد مبتلابه هموفیلی ایمن نیست، همچنین استفاده از محافظ زانو، محافظ آرنج، کلاه ایمنی و کمربند ایمنی می‌تواند از آسیب‌های ناشی از سقوط و سایر حوادث جلوگیری کند.

اجتناب از داروهای ضد درد و داروهای رقیق‌کننده خون نیز از دیگر روش‌های درمان خانگی هموفیلی است، زیرا افراد مبتلا به هموفیلی باید از داروهایی مانند آسپرین و ایبوپروفن که خونریزی را تشدید می‌کنند، اجتناب کنند و در عوض از استامینوفن به عنوان جایگزین مطمئن و ایمنی برای تسکین درد شدید استفاده کنند؛ استفاده از داروهایی که از لخته شدن خون جلوگیری می‌کنند شامل هپارین، وارفارین، کلوپیدوگرل (پلاویکس) و پراسوگرل در افراد مبتلا به هموفیلی ممنوع است.

طب سنتی برای هموفیلی روش درمانی دقیقی ندارد، زیرا این بیماری یک اختلال ژنتیکی است و نیاز به مداخله پزشکی دارد، اما با این حال، شیوه‌های طب سنتی و درمان‌های خانگی ممکن است بعضی از اقدامات حمایتی را برای مدیریت علائم بیماری ارائه دهد و البته باید توجه داشت که درمان‌های سنتی نباید جایگزین مراقبت‌های پزشکی مناسب و مشاوره با متخصصان شود.

چگونه در برابر بیماری هموفیلی از خودمان مراقبت کنیم؟

مراقبت از خود هنگام زندگی با بیماری هموفیلی شامل چند اقدام مهم برای پیشگیری و مدیریت دوره‌های خونریزی است:

1. دنبال کردن برنامه درمانی: به طور مداوم به برنامه درمانی تجویز شده خود پایبند باشید، چراکه ممکن است شامل درمان جایگزین فاکتور برای جلوگیری یا کنترل دوره‌های خونریزی باشد.
2. تشخیص و درمان سریع خونریزی: سعی کنید علائم خونریزی داخلی یا خارجی را تشخیص دهید، با وارد کردن فشار به ناحیه آسیب‌دیده، بالا بردن اندام و در صورت لزوم با مراقبت‌های پزشکی، خونریزی را به سرعت درمان کنید.
3. سلامت مفاصل و تمرین: برای حفظ سلامت و قدرت مفاصل به تمرینات و فعالیت‌های بدنی کم ضربه بپردازید.
4. جلوگیری از صدمات و آسیب بدنی: هنگام شرکت در فعالیت‌هایی که خطر آسیب بیشتری دارند از تجهیزات حفاظتی مانند کلاه ایمنی، زانوبند و بالشتک آرنج استفاده کنید.
5. مراقبت از دندان: بهداشت خوب دهان و معاینه منظم دندان ضروری است، زیرا اقدامات دندانپزشکی می‌تواند خطر خونریزی را به همراه داشته باشد.
6. دارو و مکمل‌ها: در مصرف داروهای بدون نسخه احتیاط کنید، زیرا بعضی از داروها مانند آسپرین و داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی می‌تواند خطر خونریزی را افزایش دهد.
7. سبک زندگی سالم: با پیروی از یک رژیم غذایی متعادل، فعالیت بدنی، مدیریت استرس و استراحت و خواب کافی، یک سبک زندگی سالم را حفظ کنید.

تأثیر بیماری هموفیلی بر فرزندان و ازدواج‌های آینده

داشتن اطلاعات کافی در رابطه با بیماری هموفیلی و ازدواج با فرد دارای این بیماری بر فرزندان آینده به دلیل وراثت ژنتیکی از اهمیت بالایی برخوردار است، اگر یکی از والدین یا هر دوی آن‌ها حامل ژن‌های بیماری هموفیلی باشند، خطر ابتلاء به این بیماری در فرزندان آن‌ها افزایش می‌یابد؛ در صورتی که هر دو والدین بیماری هموفیلی داشته باشند، فرزندان آن‌ها نیز مبتلا به هموفیلی خواهند بود و در صورتی که یکی از والدین بیماری هموفیلی داشته باشد و والد دیگر با این بیماری آشنایی نداشته باشد، فرزندان آن‌ها به احتمال ۵۰ درصد حامل ژن هموفیلی خواهند بود.

برای کاهش خطر انتقال بیماری هموفیلی به فرزندان، ازدواج افراد حامل ژن هموفیلی با افرادی که ژن بیماری را ندارند، توصیه می‌شود؛ همچنین استفاده از مشاوره ژنتیکی و آزمایش‌های قبل از ازدواج برای افراد مبتلا به هموفیلی بسیار مهم است، در صورتی که شریک ازدواجی حامل ژن بیماری هموفیلی نباشد، با وجود اینکه فرزندان آن‌ها ممکن است حامل ژن بیماری باشند، احتمال ابتلاء به بیماری هموفیلی در فرزندانشان کاهش می‌یابد؛ با این حال، با استفاده از مشاوره‌های پزشکی و رعایت راهکارهایی مانند تزریق فاکتورهای خونی مسئول در تشکیل لخته خون به موقع، می‌توان بهبودی و کنترل بیماری هموفیلی را فراهم کرد و زندگی خانوادگی و ازدواج افراد مبتلا به هموفیلی را بهبود بخشید.

آیا هموفیلی فرزند شما را در دوران بارداری تحت تأثیر قرار می‌دهد؟

افرادی که هموفیلی دارند یا ناقل این بیماری هستند، نیازمند نظارت توسط یک تیم پزشکی هستند، این تیم متشکل از متخصص زنان و زایمان، متخصص خون، متخصص بیهوشی و مشاور ژنتیک است. فرد مبتلا به هموفیلی شانس بیشتری در مواجه شدن با عوارض خونریزی در دوران بارداری را دارد، متخصص بیهوشی با توجه به وضعیت بیمار نوع تزریق برای مدیریت درد زایمان را مشخص می‌کند.

مهم‌ترین تأثیر بیماری هموفیلی بر بارداری بعد از زایمان است، مادر حامل این ژن در معرض خطر خونریزی شدید پس از زایمان قرار دارد؛ پس از زایمان، فاکتورهای انعقادی خون به سطوح پایین بر می‌گردند. در نظر داشته باشید که خونریزی پس از زایمان می‌تواند بلافاصله پس از زایمان تا چند هفته بعد از آن باشد که نیازمند درمان اورژانسی است.

زخم هموفیلی بر تن رنجور بیماران

در حال حاضر حدود ۱۴ هزار بیمار در سامانه هموفیلی کشور ثبت شده است که از این میان ۵۵۰۰ بیمار هموفیلی کمبود فاکتور هشت، ۱۸۹۲ مورد فون ویلبراند، ۱۲۰۰ مورد هموفیلی کمبود فاکتور ۹ و سایر اختلالات خونریزی دهنده هستند و ۷۸ بخش تزریق خون در بیمارستان‌های دولتی در حال ارائه خدمات تزریق فاکتور و سایر خدمات است؛ همچنین بیشترین شیوع این بیماری در استان‌های تهران، مشهد، شیراز، اصفهان، اهواز، زاهدان و البرز است و فاکتورهای انعقادی، به صورت صددرصدی تحت پوشش بیمه هستند.