در پیچ‌وخم درمان بیماری خاموش

به گزارش خبرنگار ایمنا، هفدهم آوریل برابر با بیست‌وهشتم فروردین‌ماه، «روز جهانی هموفیلی» نام دارد. این مناسبت بهانه‌ای برای بالا بردن سطح آگاهی مردم درباره هموفیلی یا اختلال خونریزی و توجه به مشکلات مبتلایان به این بیماری ژنتیکی است. هموفیلی، نوعی اختلال ژنتیکی نادر است که مبتلایان به آن، فاکتورهای لازم را برای لخته شدن خون ندارند و در صورت ایجاد بریدگی در هر بخش از بدن، با خون‌ریزی بدون توقف روبه‌رو می‌شوند. این بیماری در دو نوع A با کمبود فاکتور انعقادی ۸ و B با کمبود فاکتور انعقادی ۹ وجود دارد و از مادر به پسر و از پدر به دختر منتقل می‌شود؛ زیرا ژن‌های ناقل آن روی کروموزم X قرار دارد.

شایع‌ترین علائم هموفیلی عبارت است از: خون‌ریزی‌های خودبه‌خود، کبودی‌های گسترده (هماتوم) یا خون‌ریزی ناشی از صدمات کوچک همچون ضربه خوردن، مسواک زدن یا دریافت خدمات دندان‌پزشکی، خون‌ریزی‌های درون مفصلی، خون‌ریزی‌های درون عضلانی و خون‌ریزی داخلی که به اندام‌ها و بافت‌ها آسیب برساند و زندگی فرد را تهدید کند؛ همچنین تورم، درد و سفتی عضلات، مشکلات استفاده از عضله یا مفصل از دیگر علائم این بیماری است. این بیماری فاقد هر نوع درمان ولی دارای گزینه‌های درمانی بسیار مؤثری شامل تزریق فاکتورهای انعقادی به جریان خون است.

حدود ۴۰۰ هزار نفر در سراسر دنیا به بیماری هموفیلی مبتلا هستند و زندگی دشوار و خطرناکی را تجربه می‌کنند؛ اما بسیاری از افراد از وجود بیماری خود هیچ‌گونه اطلاعی ندارند و برخی نیز از درمان سر باز می‌زنند؛ از این رو انتخاب روزی به عنوان «روز جهانی هموفیلی» فرصتی برای آگاه کردن مردم برای شناسایی بیماران جدید و دسترسی آن‌ها به درمان به شمار می‌رود.

درددل یک بیمار هموفیلی و مطالبه اجرای نظام درمان جامع بیماران هموفیلی

یک بیمار هموفیلی که ۵۰ سال است با عوارض این بیماری دست‌وپنجه نرم می‌کند به خبرنگار ایمنا، می‌گوید: بیماری من از سن ۹ ماهگی شناسایی شد. در دوران کودکی تنها دارویی که دریافت می‌کردم، پلاسمای خون بود؛ اما پس از پیشرفت‌هایی که در دهه‌های اخیر انجام شد، فاکتور انعقادی مورد نیاز از پلاسمای خون جداسازی و به بیماران هموفیلی تزریق می‌شود.

وی مطالبه اصلی این بیماران از دولت را اجرای نظام جامع درمان بیماران هموفیلی می‌داند و می‌افزاید: با وجود هزینه‌های بالایی که در زمینه درمان بیماران انجام می‌شود، این درمان به تنهایی کافی نیست و باید موضوع پیشگیری در پروتکل‌های وزارت بهداشت بیشتر مورد توجه قرار گیرد؛ به عبارتی موضوع پروفلاکسی که برای بیماران هموفیلی در تمام دنیا انجام می‌شود، به صلاح بیماران هموفیلی است.

کمبود دارو، عوارض شدیدی برای بیماران هموفیلی داشت

این بیمار هموفیلی با اشاره به اینکه تأمین فاکتورهای انعقادی برای بیماران هموفیلی تنها از تخریب بیشتر مفصل و خون‌ریزی بیشتر آن‌ها جلوگیری می‌کند، تصریح کرد: در نهایت وقتی سن بیمار بالاتر می‌رود، دچار تخریب مفصل، حتی معلولیت و چالش‌های اجتماعی، اقتصادی و خانوادگی می‌شود که هزینه‌های بسیار بالایی برای درمان و نگهداری بیماران هموفیلی برای دولت به همراه خواهد داشت.

وی ادامه می‌دهد: نبود دارو طی سال گذشته ضربه بسیار بدی برای بیماران هموفیلی بود؛ از شهریورماه پارسال، داروی فاکتور ۹ انعقادی در کشور نایاب شد و به تعداد بسیار محدودی توزیع می‌شد، تا اینکه در اواخر بهمن ماه وزارت بهداشت قول تأمین دارو را داد و قطع مقطعی فاکتور انعقادی برای بیماران هموفیلی عوارض شدیدی به‌دنبال داشت.

این بیمار هموفیلی با اشاره به انجام عمل تعویض مفصل خود به‌تازگی، خاطرنشان می‌کند: بعد از حدود هشت ماه تأخیر، موفق به انجام این عمل شدم. سهمیه داروی من در یک سال حدود ۲۵۰ فاکتور است که برنامه‌ریزی کرده بودم بخش زیادی از این فاکتور را پس از عمل جراحی مفصل استفاده کنم؛ اما با اینکه تاکنون بیش از ۳۰۰ فاکتور انعقادی استفاده کرده‌ام، هنوز نتوانسته‌ام به فعالیت و زندگی روزمره برگردم و درگیر خونریزی‌های موضعی هستم؛ به همین دلیل پیش‌گیری از تخریب مفصل برای بیماران هموفیلی بسیار مهم و حیاتی است.

جلوگیری از معلولیت و زندگی عادی با پیشگیری دارویی

وی پیشگیری دارویی یا پروفیلاکسی را مهم‌ترین مطالبه بیماران هموفیلی بیان می‌کند و ادامه می‌دهد: اگر داروی مورد نیاز برای پیشگیری دارویی در اختیار بیماران هموفیلی قرار بگیرد و بتوانند شرایط بدنی خود را در حد نرمال نگه دارند، از آسیب و خون‌ریزی‌هایی که در اثر فشار یا ضربه ایجاد می‌شود، جلوگیری خواهد کرد؛ البته این کار اکنون برای بیماران تا سن ۱۵ سالگی انجام می‌شود اما باید برای بیماران تمام سنین صورت گیرد.

او ادامه اشتغال و زندگی خانوادگی بیماران هموفیلی را در گرو انجام پیشگیری دارویی یا پروفیلاکسی می‌داند و می‌گوید: اگر موضوع پیشگیری دارویی انجام نشود، بیماران هموفیلی نه می‌توانند کار کنند، نه تشکیل خانواده دهند و مشکلات فراوانی برایشان پیش می‌آید و به سمت افسردگی می‌روند.

چالش‌های اشتغال برای یک بیمار خاص

این بیمار هموفیلی با اشاره به الزامی بودن دریافت گواهی سلامت پزشکی برای فعالیت در بسیاری از مشاغل، می‌گوید: هموفیلی یک بیماری خاص ارثی است که افراد در ابتلاء به آن هیچ نقشی ندارند؛ اما در سال‌های گذشته موارد زیادی گزارش شد که بیماران هنگام شروع همکاری با سازمان‌ها و نهادها این موضوع را اعلام نمی‌کردند و هنگامی که مسئولان متوجه ابتلای فرد به بیماری‌های انعقادی می‌شدند، تمام سوابق او را پایمال می‌کردند.

وی خواستار توجه سازمان تأمین اجتماعی به موضوع از کارافتادگی بیماران هموفیلی و زیر پوشش قرار گرفتن آن‌ها در قانون معلولیت می‌شود و می‌گوید: یکی از گرفتاری‌های بیمار هموفیلی این است که پس از ۲۰ سال کار، دچار آسیب مفصل شده و درمان او هزینه‌های سنگینی برای نظام بهداشتی کشور را به دنبال دارد؛ به همین دلیل چندین سال است تقاضا کرده‌ایم که از کارافتادگی بیماران هموفیلی و تحت پوشش قانون معلولیت کشور قرار گرفتن آن‌ها مورد توجه قرار گیرد.

این بیمار هموفیلی اظهار امیدواری می‌کند تا اعضای کانون هموفیلی ایران با همدلی، این مطالبات را پیگیری و از آسیب‌های بعدی برای بیماران هموفیلی جلوگیری کنند و می‌افزاید: منظور این نیست که گمان کنیم همه بیماران هموفیلی پس از مدتی از کارافتاده می‌شوند؛ بلکه آن‌ها معمولاً با آسیب‌هایی وارد جامعه و اشتغال می‌شوند که لازم است جزو قانون معلولیت قرار بگیرند و امکان جذب آن‌ها در دستگاه‌های دولتی فراهم شود؛ در حالی که اکنون به افراد مبتلا گفته می‌شود به دلیل بیماری، امکان جذب آن‌ها در این دستگاه‌ها وجود ندارد.

حذف غربالگری و تهدید افزایش بیماران هموفیلی

این بیمار هموفیلی با اشاره به طرح حذف غربالگری جنین و پیامدهای خطرناک آن، می‌گوید: حذف غربالگری مادران باردار در آینده باعث افزایش بیماران هموفیلی خواهد شد، زیرا تاکنون طبق فتوای علما و مراجع تقلید اگر مادر بارداری مبتلا به هموفیلی بود و در آزمایش‌های ژنتیک تشخیص داده می‌شد باید سقط جنین صورت گیرد و در زمان مشخصی اجازه این کار داده می‌شد؛ اما اکنون با حذف غربالگری ضربه بزرگی به خانواده‌های دارای ژن اختلال در فاکتورهای انعقادی وارد می‌شود.

وی با اشاره به اینکه زندگی مبتلایان به هموفیلی از زمان تولد با افراد عادی تفاوت دارد، خاطرنشان می‌کند: تأمین امکانات مورد نیاز بهداشت و درمان و حل مشکلات اجتماعی و رفاهی بیماران باید در دستور کار دولت‌ها قرار گیرد؛ به ویژه آنکه بیماران خاص کشور درصد قابل توجهی از جامعه را تشکیل نمی‌دهند، اما آسیب‌پذیر هستند و امیدواریم در کنار همدیگر و با تلاش انجمن‌هایی مانند انجمن بیماران هموفیلی به این اهداف برسیم.

سلامت و زندگی در گرو امکانات درمانی

میرولایت‌الدین هاشمی؛ سرپرست کانون هموفیلی ایران نیز در در گفت‌وگو با خبرنگار ایمنا، می‌گوید: بیست‌وهشتم فروردین مصادف با هفدهم آوریل، روز جهانی هموفیلی نام‌گذاری شده و شعار امسال فدراسیون جهانی هموفیلی، «دسترسی به امکانات درمانی و دارویی» است که لازمه حیات، زندگی و سلامت بیماران هموفیلی و مبتلایان به اختلالات انعقادی به شمار می‌رود.

وی همکاری و سیاست‌گذاری تا رسیدن به پیشرفت در زمینه‌های بهبود وضعیت زندگی بیماران و حفظ سلامت آن‌ها را از دیگر اهداف فدراسیون جهانی هموفیلی می‌داند و می‌افزاید: این فدراسیون، امسال به دولت‌های همه کشورها پیشنهاد کرد که حمایت از بیماران مبتلا به هموفیلی و اختلالات انعقادی موروثی را جزو سیاست‌های ملی قرار دهند، بنرها و پوسترهای مربوط به این موضوع و برگرفته از شعار امسال نیز طراحی و چاپ شده تا با نصب در نقاط مختلف، به اطلاع سیاست‌گذاران برسد.

سرپرست کانون هموفیلی ایران، نخستین چالش‌های بیماران هموفیلی یا مبتلایان به اختلالات انعقادی موروثی را ایجاد خون‌ریزی‌های داخلی یا خارجی از زخم‌ها و جراحات سطحی می‌داند و می‌گوید: این بیماری ارثی، علاج قطعی ندارد و تنها برای مقاطع خاصی با مصرف برخی داروهای تخصصی کنترل می‌شود. به طور معمول سیزده نوع فاکتور به اضافه اختلالات وابسته به آن مثل اختلالات پلاکتی، و چند فاکتوره بودن وجود دارد که هرکدام نسبت به نوع کمبودها و اختلالات، داروی تخصصی دارند.

بیشتر داروهای بیماران هموفیلی وارداتی است

وی بیشتر داروهای مصرفی بیماران هموفیلی را وارداتی اعلام و تصریح می‌کند: تنها بخشی از داروهای بیماران فاکتور هشت، در ایران تولید می‌شود و یک قسم از داروی بیماران فاکتور هفت، بقیه داروها وارداتی است و قطعاً مباحث تحریم‌ها با توجه به محدودیت‌هایی که برای انتقال پول و نقدینگی ایجاد کرده‌اند، گاهی بهانه‌هایی را برای ارتباطات شرکت‌ها فراهم می‌کند که در تأمین داروهای وارداتی یا مواد اولیه داروهای تولید داخل اثر منفی می‌گذارد.

هاشمی، موضوع تغییر قیمت ارز و حذف ارز ترجیحی را نیز موجب ایجاد مشکل در تأمین داروی بیماران خاص معرفی می‌کند و می‌گوید: اگر دولت برنامه‌ریزی اساسی در تأمین اعتبارات مورد نیاز برای بیمه‌ها را در برنامه‌ریزی‌ها در دستور کار نداشته باشد، بیماران هموفیلی مثل بسیاری از بیماران صعب‌العلاج یا خاص که نیازمند دائمی استفاده از دارو هستند، دچار مشکل خواهند شد.

وی پیامدهای اجتماعی و اقتصادی کرونا برای اقشار ضعیف‌تر جامعه را شدیدتر می‌داند و می‌افزاید: به عنوان مثال بیماران هموفیلی که بیشتر از جامعه کم‌برخوردار اقتصادی و معیشتی بودند، در دو سال و نیم گذشته، امکانات مورد نیاز برای شرکت در آموزش‌های مجازی را در اختیار نداشتند و میزان عقب‌افتادگی‌های تحصیلی در بین آن‌ها به مراتب بیشتر از افراد عادی بود که امیدواریم با برنامه‌ریزی‌ها و همکاری افراد داوطلب از قشر فرهنگی این مشکل تا حدود زیادی جبران شود.

چالش‌های دوران کرونا برای بیماران هموفیلی

سرپرست کانون هموفیلی ایران، یکی دیگر از مشکلات جامعه هموفیلی را افزایش قابل توجه نرخ بیکاری در دوران کرونا می‌داند و خاطرنشان می‌کند: با توجه به اینکه مشکلات بازارهای اقتصادی و مالی باعث افت درآمد شرکت‌های تولیدی و صنعتی شد، افراد شاغل هموفیلی جزو نخستین کسانی بودند که موضوع تعدیل نیرو به آن‌ها تحمیل شد؛ به اضافه اینکه مراجعات آن‌ها به مراکز درمانی در دوران کرونا با مشکل روبه‌رو بود، زیرا بیشتر مراکز درمانی به بیماران کرونا اختصاص پیدا کرده بود.

وی چالش‌های دوران کرونا را باعث افزایش آسیب‌های جسمی و خون‌ریزی بیشتر بیماران هموفیلی می‌داند و می‌افزاید: از سوی دیگر، دولت اولویت خود را برای تأمین منابع مالی کنترل کرونا و ضرورت‌های اورژانسی برای درمان بیماران کرونایی اختصاص داد و این موضوع بر میزان بهره‌مندی بیماران هموفیلی از امکانات دارویی و درمانی تاثیر داشت.

۷۵ درصد بیماران از مشکل خود بی‌خبرند

هاشمی، تعداد بیماران هموفیلی شناخته شده دارای پرونده را حدود ۱۳ هزار نفر اعلام می‌کند و می‌گوید: بر اساس آماری که فدراسیون جهانی هموفیلی اعلام کرده است، جدا از جنسیت و ترکیب جمعیت در قاره‌های مختلف از هر هزار نفر مردم جهان، یک نفر مبتلا به هموفیلی و یا یکی از اختلالات انعقادی است اما بیش از ۷۵ درصد آن‌ها از بیماری خود مطلع نیستند یا نمی‌خواهند باور کنند که دچار مشکلی هستند.

وی بر این اساس، تعداد بیماران هموفیلی در کشور را حدود ۸۵ هزار نفر می‌داند و اظهار می‌کند: این در حالی است که ۱۳ هزار بیمار شناخته شده در کشور وجود دارد که در ترکیب‌های جمعیتی مختلف پراکنده هستند و به عنوان مثال ۶۰۰ نفر آنها در اصفهان زندگی می‌کنند.

تنها دو آزمایشگاه برای یک کشور

سرپرست کانون هموفیلی ایران، ناآگاهی از بیماری را موجب ایجاد عوارض جبران‌ناپذیر برای افراد می‌داند و می‌گوید: اگر فرد بیمار دنبال دریافت فاکتورهای مورد نیاز بدن خود نباشد، ممکن است یک آسیب جزئی، بدترین مشکلات را برای جسم او ایجاد کند؛ به عنوان نمونه یک فرد اگر پس از کشیدن دندان خود تا یک هفته و حتی بیشتر از آن، دچار خون‌ریزی باشد، باید از نظر ابتلاء به بیماری‌های انعقادی مورد بررسی قرار گیرد.

وی تعداد آزمایشگاه‌های تخصصی برای تشخیص بیماری هموفیلی در ایران را بسیار اندک می‌داند و خاطرنشان می‌کند: دو آزمایشگاه مرجع برای تشخیص هموفیلی در کشور وجود دارد که یکی آزمایشگاه انعقاد درمانگاه جامع هموفیلی و دوم آزمایشگاه انعقاد سازمان انتقال خون در ایران است و هر دو در تهران قرار دارند و این باعث شده بیشتر پزشکان یا به آزمایش تشخیص هموفیلی اعتقادی نداشته باشند یا آن را به عنوان گزینه نهایی و آخر در نظر بگیرند؛ به همین دلیل بیماری هموفیلی به شکل اساسی مغفول مانده است.

شیوع هموفیلی در ایران، ۱۰ برابر آمار جهانی است

هاشمی با استناد به آماری که وزارت بهداشت ایران اعلام کرده است، ادامه می‌دهد: میزان شیوع بیماری هموفیلی در ایران با توجه به ازدواج‌های فامیلی و خانوادگی، یک به ۱۰۰ یعنی ۱۰ برابر بیشتر از آماری است که در جهان اعلام شده و براساس آنف باید میزان مبتلایان به اختلالات انعقادی و هموفیلی در ایران حدود ۸۵۰ هزار نفر باشد.

وی درباره علامت‌های ابتلاء به بیماری هموفیلی در افراد، تصریح می‌کند: علامت‌هایی که نشان‌دهنده ابتلاء به هموفیلی به شمار می‌رود عبارت است از: خون‌ریزی بیش از اندازه در هنگام ختنه و افتادن بند ناف نوزاد، خون‌ریزی شدید در هنگام درآوردن دندان‌های شیری، خون‌دماغ شدن‌های مکرر، ایجاد کبودی بدون دلیل در بدن فرد، خون‌ریزی‌های شدید پس از اقدامات دندان‌پزشکی یا عمل‌های جراحی و تورم مفاصل و خونریزی‌های داخلی مکرر از جمله علامت‌های اساسی برای شناخت هموفیلی و بیماری‌های خون‌ریزی‌دهنده در افراد است.

بیماری خاموش در ایران

سرپرست کانون هموفیلی ایران با اشاره به ناشناخته بودن هموفیلی، آن‌را بیماری خاموش در کشور می‌خواند و می‌افزاید: یکی از عوارض ناشناخته ماندن هموفیلی، در هنگام بارداری زنان است که ایجاد خونریزی‌های شدید نیاز بیمار به داروهایی را به همراه دارد که گاهی به قیمت چند صد هزار تا چند میلیون تومان برای هر ویال به شکل بدون سهمیه به فرد فروخته می‌شود.

وی با توجه به ناشناخته ماندن این بیماری به افراد توصیه می‌کند: اگر در فامیل هر فرد، کسانی هستند که نشانه‌های هموفیلی را دارند یا از نظر ابتلاء به آن شناخته شده هستند، احتمال این موضوع مطرح است که دیگر افراد فامیل نیز همین بیماری را داشته باشند زیرا ازدواج‌های فامیلی در افزایش شانس هموفیلی بسیار مؤثر است.

هاشمی مناسبت‌هایی مانند روز جهانی هموفیلی، روز ملی بیماری‌های خاص و هفته حمایت از بیماری‌های هموفیلی را بهانه‌ای برای اعلام نشانه‌های بیماری و اطلاع‌رسانی در این زمینه به افراد جامعه می‌داند و اظهار می‌کند: در صورتی که افراد مشکوک از طریق پزشکان تشخیص داده شوند، امکان بررسی اختلال آنها در آزمایشگاه‌های تخصصی و صدور کارت درمانی برای آنها فراهم می‌شود.