به گزارش ایمنا، هماتولوژی جزء بیماری های خاص مثل تالاسمی، هموفیلی و تمام بیماری های خونی است و انکولوژی مربوط به بیماری های خون و سرطان اطفال است. تالاسمی یک بیماری ارثی خونی است که در آن، بدن میزان هموگلوبین کمتر و یا هموگلوبین های غیرطبیعی تولید می کند. هموگلوبین در اکسیژن رسانی به بخش های مختلف بدن به گلبول های قرمز خون کمک می کند. کم بودن سطح هموگلوبین خون ممکن است منجر به بیماری کم خونی شود. در این اختلال کم خونی، بدن به اندازه کافی، سلول های قرمز خون سالم (RBC) ندارد. در این راستا گفتگویی داشتیم با "مجید قنوات فوق تخصص بیماری هماتولوژی و پزشک افتخاری انجمن خیریه بهداشتی درمانی حضرت ابوالفضل (ع)" در جهت آشنایی با این بیماری و میزان عملکرد بخش هموفیلی برای بیمارن تالاسمی که شرح آن را در زیر می خوانید:
تالاسمی چه نوع بیماری است؟
تالاسمی بیماری خونی ارثی است که از والدین به فرزندان منتقل می شود. تالاسمی کلمه یونانی است و به معنای بیماری خونی اطراف دریا است زیرا افراد ساکن در این مناطق بیشتربه آن مبتلا می شدند.
چند نوع تالاسمی وجود دارد؟
تالاسمی به دو نوع آلفا و بتا تقسیم می شود. تالاسمی بتا خود شامل ماژور یا شدید، متوسط و مینور است. تالاسمی مینور علامت خاصی ندارد و یک کم خونی ساده است اما اگر یک زوج هر دو تالاسمی مینور داشته باشند فرزندانشان مبتلا به تالاسمی ماژور می شود و این امری خطرناک است.
تالاسمی ماژور از ابتدای تولد علائمی ندارد اما از ۶ ماهگی خود را به صورت کم خونی شدید نشان می دهد که اگر درمان نشود فرد جان خود را از دست می دهد . ۳۰ هزار نفر در کشور مبتلا به تالاسمی ماژورهستند که وابسته به دریافت خون هستند.
شیوع و پراکندگی این بیماری در جهان و در ایران به چه نحوی است؟
شیوع و پراکندگی تالاسمی در تمام نژادها وجود دارد. شیوع این بیماری به خصوص در افرادی که کنار دریا سکونت دارند مانند ایران، هند، ترکیه، آسیای جنوب شرقی و... بیشتر از مناطق دیگر است و در ایران هم در استان هایی که در مجاورت دریای خزر و همچنین جنوب کشور بیشتر دیده می شود. استان اصفهان به دلیل مهاجرت های انجام گرفته جزء استان ها ایی است که تالاسمی در آن شایع است.
تالاسمی در افراد چگونه تشخیص داده می شود؟
از همان ابتدا با یک سی بی سی این بیماری تشخیص داده می شود و اگر به بیماری تالاسمی ناقل مبتلا باشند یک دوره یک ماهه تجویز فولیک اسید و آهن داده و بعد از آن دوباره بررسی می شود. تالاسمی مینور اگر همراه با کم خونی باشد ممکن است تشخیص داده نشود به همین دلیل مدت مصرف قرص آهن وفولیک اسید به مدت یک ماه است.
چه اقداماتی برای این بیماران صورت گرفته است؟
اگر این بیماران تزریق خون نداشته باشند فوت می کنند و یا اگر تزریق خون منظم نباشد طول عمر زیادی ندارند. از این رو با تزریق خون و یا تجویز دارو به برخی از بیماران تالاسمی تا حدی از درمان صورت گرفته است. تالاسمی های اینترمدیت و یا متوسط به خون وابسته هستند ولی متاسفانه جزء بیماران خاص قرار نمی گیرند و نسبت به تالاسمی ماژور مشکلات بیشتری دارند و هزینه زیادی را باید بپردازند.
بیماران بعد از دریافت دارو مقدار زیادی آهن جذب بدن آنها می شود و اگر دارویی نتواند آهن اضافی را دفع کند، آهن در تمام ارگان های بدن رسوب می کند و بیماری ها دیگری مانند دیابت، سیروز قلبی و بیماری های کبدی پدید می آید.
دارو های مورد استفاده در این بیماران چیست؟
از دارو های دیگری که اضافه شده است می توان به "دزپیرال" اشاره کرد و همچنین داروی دزفوناک ایرانی که به دلیل داشتن عوارض زیاد مورد استقبال بیماران قرار نگرفته است. کشور های خارجی آمپول دزپیرال را به صورت خوراکی به نام "اکس شید" آماده کردند که ایران دومین کشوری بود که این دارو را به صورت خوراکی به نام "اسپرال " درست کرد. بیماران به دلیل اینکه باید مقداری از هزینه های این دارو ها را تقبل کنند، همکاری لازم را انجام نمی دهند و در پی آن عوارض این بیماری بیشتر مشاهده می شود.
درمان دیگری برای این بیماری وجود دارد؟
از دیگر درمان های قطعی در اینگونه بیماران پیوند مغز استخوان است و به دلیل شیمی درمانی های پی در پی و هزینه زیادی که دارد توصیه نمی شود و بیماران با مصرف دارو ها و تزریق خون می توانند عمر طبیعی داشته و به زندگی روزمره ادامه دهند.
عمده مشکلات این بیماران در چه مواردی است؟
از مشکلات این بیماران این است که مرتب باید خون دریافت کنند و تزریق همه روزه دزپیرال را داشته که باید به صورت پمپ 8 الی 12 ساعت همراه خود داشته باشند. همین طور به دلیل بالا بودن هزینه ها متاسفانه همکاری لازم به خصوص در کودکان کمتر است.
راه های پیشگیری از تالاسمی چیست؟
راه پیشگیری آن ساده است به شرط آنکه بیماران همکاری لازم را داشته باشند. با یک آزمایش خون ساده نشانه های اولیه را تشخیص و با آزمایش های مکمل از پیشگیری آن جلوگیری می کنیم.
بیماران تالاسمی مینور می توانند باهم ازدواج کنند؟
قبلا توصیه می شد که ازدواج نکند چون کودک با تالاسمی ماژور متولد می شد ولی اکنون با پیشرفت علم می توانند ازدواج کنند به شرط آنکه مادر قبل از بارداری آزمایش ژنتیک دهد و مجددا در حین بارداری در هفته 12 از جنین هم آزمایش ژنتیک گرفته شود
به رغم اجباری شدن آزمایش ژنتیک از سال ۷۵ برای زوجین قبل از ادواج اما هنوز سالانه ۵۰۰ تا ۸۰۰ نوزاد مبتلا به تالاسمی به دنیا می آیند و ۴ درصد جمعیت کشور ما تالاسمی مینور دارند.
11180/130
تالاسمی چه نوع بیماری است؟
تالاسمی بیماری خونی ارثی است که از والدین به فرزندان منتقل می شود. تالاسمی کلمه یونانی است و به معنای بیماری خونی اطراف دریا است زیرا افراد ساکن در این مناطق بیشتربه آن مبتلا می شدند.
چند نوع تالاسمی وجود دارد؟
تالاسمی به دو نوع آلفا و بتا تقسیم می شود. تالاسمی بتا خود شامل ماژور یا شدید، متوسط و مینور است. تالاسمی مینور علامت خاصی ندارد و یک کم خونی ساده است اما اگر یک زوج هر دو تالاسمی مینور داشته باشند فرزندانشان مبتلا به تالاسمی ماژور می شود و این امری خطرناک است.
تالاسمی ماژور از ابتدای تولد علائمی ندارد اما از ۶ ماهگی خود را به صورت کم خونی شدید نشان می دهد که اگر درمان نشود فرد جان خود را از دست می دهد . ۳۰ هزار نفر در کشور مبتلا به تالاسمی ماژورهستند که وابسته به دریافت خون هستند.
شیوع و پراکندگی این بیماری در جهان و در ایران به چه نحوی است؟
شیوع و پراکندگی تالاسمی در تمام نژادها وجود دارد. شیوع این بیماری به خصوص در افرادی که کنار دریا سکونت دارند مانند ایران، هند، ترکیه، آسیای جنوب شرقی و... بیشتر از مناطق دیگر است و در ایران هم در استان هایی که در مجاورت دریای خزر و همچنین جنوب کشور بیشتر دیده می شود. استان اصفهان به دلیل مهاجرت های انجام گرفته جزء استان ها ایی است که تالاسمی در آن شایع است.
تالاسمی در افراد چگونه تشخیص داده می شود؟
از همان ابتدا با یک سی بی سی این بیماری تشخیص داده می شود و اگر به بیماری تالاسمی ناقل مبتلا باشند یک دوره یک ماهه تجویز فولیک اسید و آهن داده و بعد از آن دوباره بررسی می شود. تالاسمی مینور اگر همراه با کم خونی باشد ممکن است تشخیص داده نشود به همین دلیل مدت مصرف قرص آهن وفولیک اسید به مدت یک ماه است.
چه اقداماتی برای این بیماران صورت گرفته است؟
اگر این بیماران تزریق خون نداشته باشند فوت می کنند و یا اگر تزریق خون منظم نباشد طول عمر زیادی ندارند. از این رو با تزریق خون و یا تجویز دارو به برخی از بیماران تالاسمی تا حدی از درمان صورت گرفته است. تالاسمی های اینترمدیت و یا متوسط به خون وابسته هستند ولی متاسفانه جزء بیماران خاص قرار نمی گیرند و نسبت به تالاسمی ماژور مشکلات بیشتری دارند و هزینه زیادی را باید بپردازند.
بیماران بعد از دریافت دارو مقدار زیادی آهن جذب بدن آنها می شود و اگر دارویی نتواند آهن اضافی را دفع کند، آهن در تمام ارگان های بدن رسوب می کند و بیماری ها دیگری مانند دیابت، سیروز قلبی و بیماری های کبدی پدید می آید.
دارو های مورد استفاده در این بیماران چیست؟
از دارو های دیگری که اضافه شده است می توان به "دزپیرال" اشاره کرد و همچنین داروی دزفوناک ایرانی که به دلیل داشتن عوارض زیاد مورد استقبال بیماران قرار نگرفته است. کشور های خارجی آمپول دزپیرال را به صورت خوراکی به نام "اکس شید" آماده کردند که ایران دومین کشوری بود که این دارو را به صورت خوراکی به نام "اسپرال " درست کرد. بیماران به دلیل اینکه باید مقداری از هزینه های این دارو ها را تقبل کنند، همکاری لازم را انجام نمی دهند و در پی آن عوارض این بیماری بیشتر مشاهده می شود.
درمان دیگری برای این بیماری وجود دارد؟
از دیگر درمان های قطعی در اینگونه بیماران پیوند مغز استخوان است و به دلیل شیمی درمانی های پی در پی و هزینه زیادی که دارد توصیه نمی شود و بیماران با مصرف دارو ها و تزریق خون می توانند عمر طبیعی داشته و به زندگی روزمره ادامه دهند.
عمده مشکلات این بیماران در چه مواردی است؟
از مشکلات این بیماران این است که مرتب باید خون دریافت کنند و تزریق همه روزه دزپیرال را داشته که باید به صورت پمپ 8 الی 12 ساعت همراه خود داشته باشند. همین طور به دلیل بالا بودن هزینه ها متاسفانه همکاری لازم به خصوص در کودکان کمتر است.
راه های پیشگیری از تالاسمی چیست؟
راه پیشگیری آن ساده است به شرط آنکه بیماران همکاری لازم را داشته باشند. با یک آزمایش خون ساده نشانه های اولیه را تشخیص و با آزمایش های مکمل از پیشگیری آن جلوگیری می کنیم.
بیماران تالاسمی مینور می توانند باهم ازدواج کنند؟
قبلا توصیه می شد که ازدواج نکند چون کودک با تالاسمی ماژور متولد می شد ولی اکنون با پیشرفت علم می توانند ازدواج کنند به شرط آنکه مادر قبل از بارداری آزمایش ژنتیک دهد و مجددا در حین بارداری در هفته 12 از جنین هم آزمایش ژنتیک گرفته شود
به رغم اجباری شدن آزمایش ژنتیک از سال ۷۵ برای زوجین قبل از ادواج اما هنوز سالانه ۵۰۰ تا ۸۰۰ نوزاد مبتلا به تالاسمی به دنیا می آیند و ۴ درصد جمعیت کشور ما تالاسمی مینور دارند.
11180/130
نظر شما