به گزارش خبرنگار ایمنا، بیماری SMA شامل از بین رفتن سلول‌های عصبی‌ای به نام نورون‌های حرکتی در طناب نخاعی است، به همین خاطر است که به‌عنوان یک بیماری نورون حرکتی یا موتور نورون (Motor Neuron Disease) طبقه‌بندی می‌شود.
این بیماری بیشتر نوزادان و کودکان را تحت تأثیر قرار می‌دهد و استفاده از عضلات را برای آنها دشوار می‌کند. زمانی که فردی به بیماری SMA مبتلا است، سلول‌های عصبی در مغز و طناب نخاعی او تجزیه می‌شوند و در این شرایط، مغز ارسال پیام‌هایی که حرکت عضلات را کنترل می‌کنند را متوقف می‌کند.
بیماری SMA،بیماری نادری است و از هر ۸ هزار تا ۱۰ هزار نفر در سراسر جهان یک نفر را تحت تأثیر قرار می‌دهد. بیشتر موارد تشخیص SMA در کودکی است، اما بزرگسالان نیز می‌توانند مبتلا به این بیماری تشخیص داده شوند.
در مقایسه با کودکان، بیماری SMAدر بزرگسالان ممکن است علائم خفیف‌تری داشته باشد ، اما همچنان پیش‌رونده است و با افزایش سن علائم آن بدتر می‌شوند. SMA بیشتر ماهیچه‌های نزدیک گردن و تنه (بخش اصلی بدن شامل ارگان‌های اصلی) را درگیر می‌کند.
در سنین بالا تشخیص این بیماری دشوار است و به همین علت تشخیص درست علائم آن حیاتی و علائم اصلی بیماری SMA در بزرگسالان شامل موارد زیر است:
- ضعف عضله‌ها به صورت قرینه‌ای به خصوص در شانه و کفل
- گرفتگی عضله
- مشکلات عملکردی، مانند ناتوانی در دویدن، تفاوت در راه رفتن، سختی در بلند شدن از زمین و بالا رفتن از پله
- سختی در بالا بردن دست و بازوها تا بالای سر
- لرزش دست
- حرکت غیر ارادی زبان
- تغییر شکل استخوان‌ها
- کاهش توانایی تنفس
- خستگی، کوفتگی و ضعف‌های دوره‌ای
واردات ۴۰۰ ویال نوسی‌نِرسن با نام تجاری اسپینرازا
محمد پیکان‌پور، مدیرکل امور دارو و مواد تحت کنترل سازمان غذا و دارو، با اشاره به تأمین داروی بیماران SMA، اظهار کرد: دارویی که باید تأمین می‌کردیم، آماده و شربت و ۴۰۰ عدد ویال نوسی‌نِرسن (Nusinersen) با نام تجاری اسپینرازا (Spinraza)، وارد کشور شده است.
وی با بیان اینکه ویال‌های اسپینرازا یک ماهه وارد شده است و منتظر اعلام معاونت تحقیقات برای توزیع هستیم، افزود: این دارو با قیمت بسیار مناسب‌تری نسبت به منطقه تأمین شده است و درخصوص تداوم تأمین داروی بیماران SMA نیز منتظر مصوبه وزارت بهداشت هستیم.
خبر خوب برای بیماران SMA
پیش از این و در تاریخ هجدهم مردادماه سال جاری، علیرضا عسکری، مدیرعامل سازمان تدارکات پزشکی جمعیت هلال‌احمر، اظهار کرد: جمعیت هلال‌احمر جمهوری اسلامی ایران، محموله داروی اسپینرازا (Spinraza) که برای درمان بیماران SMA استفاده می‌شود را به کشور وارد کرد و این دارو به‌زودی و با برنامه‌ریزی و نظارت وزارت بهداشت در دسترس بیماران قرار می‌گیرد.
وی افزود: جمعیت هلال‌احمر امیدوار است از این طریق بتواند رنج بیماران را کاهش دهد و گامی عملی در جهت افزایش کیفیت زندگی این افراد و خانواده‌های آنها بردارد.
مدیرعامل سازمان تدارکات پزشکی جمعیت هلال‌احمر گفت: نوسی‌نِرسن (Nusinersen) با نام تجاری اسپینرازا (Spinraza)، نخستین دارو برای درمان بیماری SMA است که سال ۲۰۱۶ مورد تأیید سازمان‌های بین‌المللی قرار گرفت و اکنون در بیش از ۵۰ کشور جهان استفاده می‌شود.
وی ادامه داد: پس از تصمیم وزارت بهداشت در اردیبهشت‌ماه سال ۱۴۰۱ درخصوص تأمین داروی مورد نیاز این بیماران، بعد از ۹ ماه انتظار دومین محموله داروی اسپینرازا (Spinraza) توسط جمعیت هلال‌احمر در دسترس بیماران کشور قرار می‌گیرد.
عسکری اضافه کرد: SMA یا همان آتروفی عضلانی نخاعی یک بیماری عصبی عضلانی نادر است و در حال حاضر بیش از ۶۰۰ نفر در ایران که بیشتر آنها را کودکان تشکیل می‌دهند، به آن مبتلا هستند.
نظر شما